Le syndrome de fibromyalgie juvénile : JFMS

Introduction

Les récentes recommandations de Carla, le rapport de l’Académie Nationale de Médecine en France, proposent de mieux étudier le problème des formes infantiles du syndrome de fibromyalgie (FMS).

Cinq raisons principales justifient cette proposition :

  • le JFMS est mal connu donc forcément sous-estimé. Ce syndrome mérite de par ses spécificités une mise au point détaillée.
  • le pronostic du JMFS serait globalement favorable, quelles en sont les raisons.
  • mieux comprendre les formes familiales du JFMS permettrait à travers des études qui font actuellement défaut, de mieux appréhender la part du génétique et de l’environnemental.
  • les formes de passage à la FM adulte ne concernent qu’un faible pourcentage des JFMS, quelles en sont les facteurs prédictifs ?
  • le petit nombre de publications consacrées au JFMS contraste avec la pléthore d’articles scientifiques sur le syndrome de la fibromyalgie adulte (AFMS), souhaitons que cet article contribue à relancer la recherche sur le JFMS.

Épidémiologie :

La fibromyalgie (FM) est un motif non rare de consultation en rhumatologie pédiatrique. Cependant, peu d’études épidémiologiques précisent la prévalence de ce syndrome souvent méconnu à cet âge. N’oublions pas qu’il y a 30 ans en France, la réalité du vécu douloureux de l’enfant n’était pas établie, que le recours systématique aux antalgiques y compris en période post-opératoire date de moins de 20 ans et que le syndrome de fibromyalgie (FM) adulte n’est reconnu que depuis 1992 par l’OMS… Il nous faudra encore beaucoup de temps pour que soit reconnue chez l’enfant la réalité de la FM.

Pourtant, il apparaît important de nommer ce qui existe.

Les données anciennes d’un registre américain des maladies rhumatologiques pédiatriques indiquent que le JFMS représentait 2,1 % des diagnostics en 1996 et 7,65 % en 1997. La prévalence à l’âge adulte oscille entre 3 et 8 % selon les pays pour les femmes et 2 à 1,4 % chez l’homme.

Des études en Israël, au Mexique et en Finlande ont retrouvé dans ces pays une prévalence du JFMS de 2 à 6,2 % des enfants en âge de scolarité (9 à 15 ans). Aux USA, 5 à 8 % des hospitalisations en pédiatrie aux USA correspondent au diagnostic de JFMS (85 % jeunes filles ou adolescentes de 13 à 15 ans).

Formes cliniques

Aux vues de la littérature disparate, 2 formes cliniques de la fibromyalgie Juvénile (JFMS) sont à distinguer :

  • la forme de l’enfant : Children FMS (CFMS)
  • la forme de l’adolescent : Teenagers FMS (TFMS)

Pour certains, on peut également parler d’une forme Baby Girl FMS (BGFMS), le plus souvent dans le cadre de formes familiales (FFMS).

Parmi les formes juvéniles, Il faut également différencier la forme primaire (JPFMS) de la forme secondaire (JSFMS). L’important est d’insister sur la notion de diagnostic d’élimination et de son corollaire la nécessité de réaliser un bilan radiologique et biologique.

Formes de l’enfant : CFMS

C’est un syndrome très peu reconnu en pédiatrie sans pouvoir préciser si la raison en est une faible prévalence ou sa méconnaissance : « syndrome non recherché, non diagnostiqué ». Le JCFMS pose la problématique bien connue de la douleur en pédiatrie : connaître et reconnaître.

Le sex ratio F/M des formes infantiles semble équilibré en période pré pubère comme d’ailleurs dans la migraine ou les syndromes douloureux régionaux complexes (SDRC). La tendance féminine apparaît dès la puberté et progressivement s’accentue pour s’approcher du ratio F/M adulte chez les teenagers et étudiants. Ceci soulève le problème du rôle des hormones dans la perception des influx douloureux.

Les douleurs lancinantes apparaissent initialement aux MI (jambes), deviennent profondes et musculaires et s’étendent progressivement à la ceinture scapulaire (poids sur les épaules). Elles tendent à se généraliser, perçues comme des brûlures profondes, handicapantes.

Le très jeune patient ne possède pas le plus souvent de souvenirs de jours non douloureux, il n’exprime pas nécessairement spontanément la souffrance chronique devenue compagne habituelle et référence. Le signe majeur à cet âge est non pas tant la douleur diffuse que la fatigue au sens médical du terme. Il s’agit d’une asthénie confinant à l’épuisement obligeant l’enfant « à vivre au ralenti » et incitant la famille à consulter.

Cette fatigue est constante, sans répit, aggravée par les efforts physiques et retentit fortement sur l’humeur, les capacités physiques du jeune patient qui ne peut participer normalement aux activités quotidiennes des enfants de son âge au risque de se marginaliser. Cette asthénie est fluctuante avec de véritables à-coups (« coups de pompes »). L’enfant est alors amené à dormir « n’importe où » ce qui est source de conflit en milieu scolaire.

De même, la notion difficilement perceptible à cet âge de « sommeil non réparateur » ne peut être mise en avant par l’enfant, symptôme déjà peu spontanément exprimé dans la forme adulte. Le sommeil est pourtant quasi constamment déstructuré, avec un coucher souvent trop tardif contrairement à l’adulte, qui rencontre des difficultés de latence d’endormissement fréquentes. Une modification de l’architecture du sommeil est probable mais mal étudiée en polysomnographie, avec des micros éveils multiples associés à des dysomnies primaires, à type de secousses des membres inférieurs (l’enfant dort « nerveusement »).

Tous les patients signalent combien le réveil matinal est difficile au sortir du lit. Le jeune patient présente des troubles de l’éveil avec difficultés de concentration, de calcul mental, de vigilance et d’attention (« fibrofog ») et de ce fait engendrent des troubles de scolarité (période de la vie très exigeante en terme de capacités mnésiques et cognitives). Le retentissement sur les capacités scolaires d’un sommeil de mauvaise qualité chronique associé à un comportement de pseudo agitation (à différencier des enfants hyperactifs), lié à la douleur de positions inconfortables maintenues prolongées, doit alerter. Le couple « défaut d’attention-somnolence diurne » doit également éveiller les soupçons et demander un avis médical spécialisé.

Nous proposons des signes d’alerte diagnostic sous forme de yellow flags. Les maux de tête, la vessie et le côlon irritable sont assez souvent perturbateurs dans la journée de ces jeunes patients nécessitant une attention particulière d’aménagement du temps scolaire.

10 conseils aux parents pour le management du JFMS. L’examen clinique recherchera et trouvera en cas de JFMS les points douloureux d’examen et sera obligatoirement encadré d’un bilan initial biologique et radiographique, le diagnostic de JFMS restant un diagnostic d’élimination. Revoir de principe le diagnostic après un recul de 1 à 2 ans est une règle de bonne médecine.

Critères diagnostics du JFMS de Yunus MB, 1985

Le diagnostic différentiel se fera avec tous les syndromes responsables de fatigue chronique à l’occasion, si besoin, d’une courte période d’hospitalisation selon les éléments d’orientation du 1er examen médical (étiologies cardiaques, hématologiques, endocriniennes et métaboliques…) et en rhumatologie pédatrique avec l’ACJ, les hyperlaxités articulaires (syndrome de Key), l’Ehlers-Danlos, l’ostéogénèse imparfaite de Sillence, le syndrome de Marfan, celui de Silverman… Le distinguo avec le SFC de l’enfant est plus délicat, celui-ci apparaissant plutôt au décours d’un épisode infectieux et s’accompagnant de signes cliniques de la sphère infectieuse avec adénopathies axillaires ou cervicales, pharyngite, état subfébrile

Formes de l’adolescent : TFMS

Les adolescents souffrent des mêmes symptômes que les adultes.

Le sex ratio F/M revient progressivement en période post-pubertaire au niveau habituel de l’adulte entre 30 et 50 ans: 7 à 9/10.

Les plaintes premières sont les douleurs diffuses dans au moins 3 quadrants du corps évoluant depuis plus de 3 mois, l’examen clinique retrouve les points douloureux à la pression des sites référencés et la présence de signes variés de type anxiété, troubles du sommeil, fatigue, côlon et vessie irritables… complètent cette forme de présentation similaire à celle de l’adulte. Cependant un seuil de sensibilité de 3 kgs/cm² de pression à la recherche des points douloureux d’examen (pour 4 chez l’adulte) semble discriminant, 5 points d’examen sur 18 (au lieu de 11 pour l’adulte) semble suffisants et au moins 3 parmi les 10 symptômes mineurs associés sont requis.

Il faut impérativement, à cet âge, éliminer une forme polyarticulaire d’arthrite chronique juvénile (ACJ), un lupus systémique (LEAD) chez des jeunes filles ayant des douleurs diffuses et savoir répéter (sans excès) les bilans dans le cadre d’une surveillance vigilante au long cours. Cependant, il ne faut peut-être pas trop vite conclure à des « douleurs de croissance » ou une fatigue par chlorose de la jeune fille… L’évolution fluctuante des symptômes est de mise et le pronostic reste contradictoire avec possibilité de disparition de la pathologie, de persistance dans le temps émaillée de séjours d’hospitalisation, de résurgence après disparition et de formes de passages à la forme adulte.

Globalement, l’impression générale est meilleure que pour les adultes avec une majorité de formes résolutives d’autant que le diagnostic aura été rapidement posé, expliqué aux enfants et parents et la prise en charge spécialisée précocement mise en œuvre.

L’impression actuelle de pronostic plus favorable pour le JFMS semble en relation avec une plus grande plasticité neurale, une meilleure capacité de résilience voire une meilleure adaptabilité au changement comportemental que les adultes.

Cependant, davantage d’études cliniques seront nécessaires pour le suivi à long terme de ces jeunes patients et repérer le sous-groupe à risque de passage à la forme adulte.  Proposition de signes d’alerte du passage à la chronicité : Red Flags

Formes familiales du FMS : FFMS

Il existe d’indéniables formes familiales avec le plus souvent, une atteinte mère-fille, ce qui semble logique compte tenu du sex ratio F/M de la FM adulte. 60 % des enfants FM ont une mère FM et 30 % des femmes FM auraient un enfant FM. Cependant, les études épidémiologiques de qualité font défaut et il apparaît urgent de vérifier ces chiffres…

La douleur de l’enfant s’inscrit souvent dans une histoire familiale. La FM n’échappe pas à cette règle, sans pour autant savoir ce qui relève de l’inné et de l’acquis dans le cadre de cette pathologie complexe multifactorielle.

Sachant qu’un jeune enfant cherchera à plaire aux adultes qui l’entourent, il est essentiel de donner une image de modèle adulte positif à ces enfants. Ces enfants ont besoin d’aide et d’amour, pas de complaisance. Il faut apprendre aux parents à pratiquer le « Tough love », afin de ne pas, par instinct maternel trop marqué, déstructurer le futur adulte indépendant et mâture que doit devenir l’enfant. Le jeune enfant doit retrouver dans son environnement familial le soutien psychologique et les ressources qui l’aideront à surmonter la pénibilité de sa vie supposée idéalement « sans soucis ».

Le Diagnostic de JFMS n’est déjà pas facile mais celui de FFMS est encore plus lourd à annoncer compte tenu de l’impression d’une condamnation à la souffrance perpétuelle sans espoir ni futur. Il faut bien expliquer qu’il n’en est rien, que chaque individu a sa chance, une capacité à évoluer favorablement et à gérer différemment. Que la force de la jeunesse c’est aussi cette formidable plasticité cérébrale et remodelage de son vécu. Elle autorise une perspective de guérison. « Familial » ne veut pas forcément dire génétique et génétique ne veut pas dire systématique en médecine. Il ne faut pas « coller une étiquette » à ces enfants.

Ce qui est certain, c’est que les enfants qui se plaignent doivent être pris au sérieux, qu’un avis médical ne doit pas faire peur et que la meilleure manière d’aller mieux est une prise en charge multidisciplinaire spécialisée attentive mais non complaisante.

Selon Buskila D, 73 % des enfants voient leur FM disparaître spontanément après 30 mois d’évolution alors que ce type d’évolution ne se retrouve que chez 9 à 25 % des FM adultes selon Henriksson CM et Norregaard J. Siegel DM et al, avec un recul moyen de 7,6 ans montrent qu’une majorité d’enfants sont « améliorés » au fil du temps avec des périodes de « hauts et de bas ».

Les Babys Girls FMS : BGFMS

“Babys girls born to mothers burdened by stress may be at risk for fibromyalgia”

Selon Dirk Hellhammer, les fœtus féminins soumis à un excès d’imprégnation en cortisol maternel seraient plus à risques de développer une fibromyalgie (FM). Les mères confrontées à des stress importants et prolongés pendant leurs grossesses ont plus de risque de voir une FM apparaître plus tard chez leurs filles.

Les femmes FM ont souvent une histoire maternelle d’exposition au stress prénatal et présenteraient une incapacité durable ou permanente à produire des quantités adaptées de l’hormone du stress (adrénaline) par altération fonctionnelle du système hypothalamo-hypophyso-surrénalien. De plus amples études sont recommandées afin de mieux appréhender la vulnérabilité fœtale durable à la « programmation prénatale » du système neuroendocrinien.

“Effects of steroid drug during pregnancy can span generations.” D’après SG Matthews les corticostéroides synthétiques utilisés dans le cadre de certaines grossesses pathologiques pourraient affecter durablement non seulement le système adrénergique mais également certains neurotransmetteurs cérébraux non seulement chez le nouveau-né mais davantage encore chez la progéniture de deuxième génération !

Profil psychologique des patients et des parents :

L’enfant FM est décrit comme anxieux et/ou dépressif, très réactif au stress avec une importante labilité émotionnelle. Est-ce que le JFMS à l’instar de la FM adulte peut être une forme de défense à une certaine forme de violence moderne comme le propose le Dr H Sordet-Guépet ? On ne retrouve pas dans le JFMS de réelle psychopathologie, sinon il s’agit d’un diagnostic différentiel psychiatrique.

Selon Mikkelsson M et al, dans une étude publiée en 1997, la comparaison de patients douloureux diffus (WSP y compris des patients FM), d’enfants cervicalgiques (Neck P) et d’enfants contrôles permet de retenir une association significative FM et syndrome dépressif.

Les tests utilisés ont été pour les enfants : le Children’s Depression Inventory (CDI), pour l’évaluation parentale : le Child Behavior Checklist (CBC) et un questionnaire sociodémographique, quant au corps enseignant, le Teacher Report Form (TRF) a été utilisé.

Éducation, scolarité, études :

Élever un enfant FM est un défi réel. Les parents d’enfants FM doivent donner d’un adulte une image positive et aider à dominer la pathologie, aménager la vie de leur enfant sans sous-estimer son potentiel. Rassurer ne signifie pas banaliser. Cependant, aussi perturbatrice que soit la pathologie sur la vie de ces jeunes patients, la pénibilité de l’existence de ces enfants ne doit jamais être regardée comme suffisante pour avoir la vie d’un grand malade handicapé.

Le corps enseignant et médical est là pour les soutenir dans leurs démarches au quotidien afin de ne jamais renoncer avec pour objectif l’apprentissage d’une vie future adulte indépendante libérée du poids de la maladie. À noter la reconnaissance de la pénibilité de vie de ces patients par certaines universités (Laval, Québec) et le droit à un aménagement de la vie estudiantine.

La loi publique américaine 94-142 reconnaît le droit à un plan d’éducation et des besoins spéciaux à tout enfant présentant une pathologie qui nuit à son apprentissage. En France, à l’Université, il est possible de revendiquer le tiers temps médical pour les examens. Des projets personnalisés en médecine scolaire peuvent être proposés. Il est fortement souhaitable que les parents rencontrent le professeur principal ou maître d’école afin d’expliciter la situation de leur enfant.

Traitement du JFMS

Dans cet article, nous nous contenterons de grandes lignes ne pouvant proposer de « guidelines » inexistants. Il est bien évident que l’on ne traite pas les jeunes enfants comme les adolescents ou étudiants. Il est également évident que la prise en charge est fortement personnalisée et que le relationnel positif soignant-soigné est un préalable indispensable à toute thérapie pédiatrique afin obtenir une participation active de l’enfant.

La prise en charge thérapeutique a pour objectifs de soulager la douleur, supprimer la fatigue, améliorer le sommeil et les capacités physiques sans surenchère médicamenteuse « invasiveness minimal ». Il faut traiter tôt et efficacement pour laisser entrevoir une guérison voire une rémission.

Les traitements pharmacologiques doivent être optimisés pour l’antalgie (antalgiques paliers 1 et 2 OMS voire après une sélection rigoureuse la kétamine en perfusion qui présente un taux de succès de 50 % .Pour le syndrome anxiodépressif, le traitement pharmacologique n’est envisagé qu’en deuxième ligne en respectant les récentes recommandations de l’EMEA (Agence européenne du médicament). Les antidépresseurs antalgiques en particulier tricycliques (AD3C) font référence avec l’amitriptyline à faible dose (5 à 40 mg/j) ce qui n’est pas le cas des inhibiteurs de recapture de la sérotonine (IRS). L’amitriptyline améliore la qualité du sommeil.

Les traitements non pharmacologiques comprennent une rééducation progressive à l’effort, une prise en charge psychologique capitale ainsi qu’une thérapie comportementale cognitive (TCC) de l’enfant et de sa famille qui vise à combattre l’inactivité dans une « positive attitude ».

Conclusion

Le JFMS n’est pas un diagnostic dramatique. L’amélioration voire la guérison sont les schémas évolutifs les plus probables à condition de connaître ce syndrome, le reconnaître et savoir proposer une prise en charge précoce optimale le plus souvent pluridisciplinaire auprès de services spécialisés de Pédiatrie éventuellement à orientation rhumatologique.

Dr Jean-François MARC
Rhumatologue

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